د وېلسن ناروغي
| د وېلسن ناروغي | |
|---|---|
| څانګه | Endocrinology  |
د وېلسن ناروغي يا هېپاټولېنټيکولر ډيجنرېشن (په انگرېزي: Wilson's Disease او Hepatolenticular Degeneration) يو آټوسومال مغلوب جنېټيکي ورانوالی دی چې د بدن په بېلابېلو ووبونو کې مس راغونډېږي، او په ناروغ کې د عصبي او رواني نښو نښانو تر څنگ د ځيگر ناروغۍ هم رامېنځ ته کېږي. د دې ناروغۍ درملنه په هغو درملو کېږي چې په بدن کې د مس د جذب مخه نيسي، او همداراز په بدن کې د مس کچه هم راټيټيوي، خو کله نا کله په ناروغ کې د ځيگر د بشپړ بدلون اړتيا هم ليدل کېږي.[۱]
دغه ناروغي هغه وخت راپېښېږي، کله چې د وېلسن ناروغۍ پروټين په (ATP7B) جين کې ميوټېشن رامېنځ ته شي. د دغه غيرنورمال جين يوه لمېسه د ۱۰۰ وگړو نه په ۱ کې وي چې له ځانه ناروغې نښې نښانې نه څرگندوي او همدغه کسان د دغه جين وړونکي وي. کله چې يو ماشوم همدا جين د خپل مور او پلار، دواړو نه په ارثي ډول ترلاسه کړي، نو بيا همدا ماشوم د وېلسن په ناروغۍ اخته کېږي چې په ناروغ کې د دغې ناروغۍ علايم د ۱۶ او ۲۰ کالونو د عمر تر مېنځ څرگندېږي. خو داسې پېښې هم رامېنځ ته شوي چې تر دې زړو او د پوخ عمر ناروغانو کې هم نښې نښانې ښکاره شوي. په ۱۰۰۰۰۰ وگړو کې د وېلسن ناروغۍ د پېښېدو شونتيا له ۱ نه تر ۴ وگړو پورې ښودل شوی.[۱] دغه ناروغي د لومړي ځل لپاره د يوه برتانيوي طبيب او د اعصابو څانگوال سامويل الېکسانډر کينير وېلسن (۱۸۷۸–۱۹۳۷) لخوا په ۱۹۱۲ ز. کال کې څرگندونه او پېژندنه وشوه چې بيا همدا ناروغي په همدې نوم ونومول شوه.[۲]
نښې نښانې
د ځيگر ناروغۍ
نيوروسايکايټريک نښانې
نور غونډاليز غړي
جنېټيک
