د وېلسن ناروغي

د ويکيپېډيا لخوا
ورټوپ کړه: گرځښت, پلټل
د وېلسن ناروغي
ډلبندۍ او باندنۍ سرچينې
Kayser-Fleischer ring.jpg
A Kayser-Fleischer ring (the brown ring on the edge of the iris) is common in Wilson's disease, especially when neurological symptoms are present
ICD-10 E83.0
ICD-9 275.1
OMIM 277900
DiseasesDB 14152
MedlinePlus 000785
eMedicine med/2413  neuro/570 ped/2441
MeSH D006527

د وېلسن ناروغي يا هېپاټولېنټيکولر ډيجنرېشن (په انگرېزي: Wilson's Disease او Hepatolenticular Degeneration) يو آټوسومال مغلوب جنېټيکي ورانوالی دی چې د بدن په بېلابېلو ووبونو کې مس راغونډېږي، او په ناروغ کې د عصبي او رواني نښو نښانو تر څنگ د ځيگر ناروغۍ هم رامېنځ ته کېږي. د دې ناروغۍ درملنه په هغو درملو کېږي چې په بدن کې د مس د جذب مخه نيسي، او همداراز په بدن کې د مس کچه هم راټيټيوي، خو کله نا کله په ناروغ کې د ځيگر د بشپړ بدلون اړتيا هم ليدل کېږي.[1]

دغه ناروغي هغه وخت راپېښېږي، کله چې د وېلسن ناروغۍ پروټين په (ATP7B) جين کې ميوټېشن رامېنځ ته شي. د دغه غيرنورمال جين يوه لمېسه د ۱۰۰ وگړو نه په ۱ کې وي چې له ځانه ناروغې نښې نښانې نه څرگندوي او همدغه کسان د دغه جين وړونکي وي. کله چې يو ماشوم همدا جين د خپل مور او پلار، دواړو نه په ارثي ډول ترلاسه کړي، نو بيا همدا ماشوم د وېلسن په ناروغۍ اخته کېږي چې په ناروغ کې د دغې ناروغۍ علايم د ۱۶ او ۲۰ کالونو د عمر تر مېنځ څرگندېږي. خو داسې پېښې هم رامېنځ ته شوي چې تر دې زړو او د پوخ عمر ناروغانو کې هم نښې نښانې ښکاره شوي. په ۱۰۰۰۰۰ وگړو کې د وېلسن ناروغۍ د پېښېدو شونتيا له ۱ نه تر ۴ وگړو پورې ښودل شوی.[1] دغه ناروغي د لومړي ځل لپاره د يوه برتانيوي طبيب او د اعصابو څانگوال سامويل الېکسانډر کينير وېلسن (۱۸۷۸–۱۹۳۷) لخوا په ۱۹۱۲ ز. کال کې څرگندونه او پېژندنه وشوه چې بيا همدا ناروغي په همدې نوم ونومول شوه.[2]

نښې نښانې

د ځيگر ناروغۍ

نيوروسايکايټريک نښانې

نور غونډاليز غړي

جنېټيک

جنېټيکي څېړنو ښودلې چې د وېلسن ناروغي د ارثيت يوه آټوسومال مغلوبه مخبېلگه لري.

سرچينې

  1. د درک ستونزه: Invalid <ref> tag; no text was provided for refs named Ala
  2. د درک ستونزه: Invalid <ref> tag; no text was provided for refs named Wilson1912