د وېلسن ناروغي
| د وېلسن ناروغي ډلبندۍ او باندنۍ سرچينې |
|
 |
|
|---|---|
| A Kayser-Fleischer ring (the brown ring on the edge of the iris) is common in Wilson's disease, especially when neurological symptoms are present | |
| ICD-10 | E83.0 |
| ICD-9 | 275.1 |
| OMIM | 277900 |
| DiseasesDB | 14152 |
| MedlinePlus | 000785 |
| eMedicine | med/2413 neuro/570 ped/2441 |
| MeSH | D006527 |
د وېلسن ناروغي يا هېپاټولېنټيکولر ډيجنرېشن (په انګرېزي: Wilson's Disease او Hepatolenticular Degeneration) يو آټوسومال مغلوب جنېټيکي ورانوالی دی چې د بدن په بېلابېلو ووبونو کې مس راغونډېږي، او په ناروغ کې د عصبي او رواني نښو نښانو تر څنګ د ځيګر ناروغۍ هم رامېنځ ته کېږي. د دې ناروغۍ درملنه په هغو درملو کېږي چې په بدن کې د مس د جذب مخه نيسي، او همداراز په بدن کې د مس کچه هم راټيټيوي، خو کله نا کله په ناروغ کې د ځيګر د بشپړ بدلون اړتيا هم ليدل کېږي.[1]
دغه ناروغي هغه وخت راپېښېږي، کله چې د وېلسن ناروغۍ پروټين په (ATP7B) جين کې ميوټېشن رامېنځ ته شي. د دغه غيرنورمال جين يوه لمېسه د ۱۰۰ وګړو نه په ۱ کې وي چې له ځانه ناروغې نښې نښانې نه څرګندوي او همدغه کسان د دغه جين وړونکي وي. کله چې يو ماشوم همدا جين د خپل مور او پلار، دواړو نه په ارثي ډول ترلاسه کړي، نو بيا همدا ماشوم د وېلسن په ناروغۍ اخته کېږي چې په ناروغ کې د دغې ناروغۍ علايم د ۱۶ او ۲۰ کالونو د عمر تر مېنځ څرګندېږي. خو داسې پېښې هم رامېنځ ته شوي چې تر دې زړو او د پوخ عمر ناروغانو کې هم نښې نښانې ښکاره شوي. په ۱۰۰۰۰۰ وګړو کې د وېلسن ناروغۍ د پېښېدو شونتيا له ۱ نه تر ۴ وګړو پورې ښودل شوی.[1] دغه ناروغي د لومړي ځل لپاره د يوه برتانيوي طبيب او د اعصابو څانګوال سامويل الېکسانډر کينير وېلسن (۱۸۷۸–۱۹۳۷) لخوا په ۱۹۱۲ ز. کال کې څرګندونه او پېژندنه وشوه چې بيا همدا ناروغي په همدې نوم ونومول شوه.[2]
نيوليک |
نښې نښانې
د ځيګر ناروغۍ
نيوروسايکايټريک نښانې
نور غونډاليز غړي
جنېټيک
