نيوروفېبروماټوسېز

د ويکيپېډيا لخوا
ورټوپ کړه: گرځښت, پلټل
Early neurofibromatosis.jpg

نيوروفېبروماټوسېز (په انگرېزي:Neurofibromatosis) چې د ون رېکلېنگهاوسن ناروغۍ په نامه هم يادېږي) يوه جنيټيکي-ارثي ناروغي ده چې عصبي نسج پکې د تومور (نيوروفېبروماگانو) په څېر څرگندېږي چې کبيسه هم کېدای شي. خو همدا کبيسه تومورونه چې کله د عصبي ريښو د ځپلو او فشار اچولو سبب شي نو بدن ته جدي ستونزې او ورانۍ رامنځ ته کوي. دا ناروغي د نيورل کرېسټ ټولې ژونکې (شوان ژونکې, مېلانوسايټونه او اېنډونيورال فېبروبالسټونه) اغېزمنې کوي. د دغه ډول ژونکو عناصر په لويه کچه په بندن کې خپرېږي او تومورونه جوړوي; مېلانوسايټونه هم په دغې ناروغۍ کې غيرنورماله کړنې ترسره کوي او په همدې توگه د جلدي لکو سبب گرځي چې کافې ايو لېت لکو په نامه يادېږي. د نيوروفېبروماټوسېز تومورونه د جلد تر لاندې دانې، رنگه ټکو، هډوانيزو ستونزو، پر عصبي ريښو فشار او ځينو نورو عصبي ستونزې رامنځ ته کوي.[1][2]

نيوروفېبروماټوسېز يو اټوسومال ډومېنانټ ناروغي ده، دا په دې مانا چې د دې ناروغۍ د پېښېدو او ودې لپاره په بدن کې يوازې د يوه جين کاپي ته اړتيا ده. نو په همدې خاطر که د يو چا په مور او پلار کې يوازې يو يې د نيوروفېبروماټوسېز په ناروغۍ اخته وي، نو د هغه يا هغې په ماشومانو کې د 50% چانس شته چې هغوی هم په دې ناروغۍ اخته شي. د دغې ناروغۍ شدت له فرد نه تر فرده توپير لري، د دغې ناروغۍ نژدې نيمه برخه قضيې د ډي نوفو ميوټېشن په سبب رامنځ ته کېږي چې د يوې کورنۍ په نورو غړو کې نه وي. دا ناروغي ښځينه او نارينه په يو شان اغېزمن کوي.



سرچينې

  1. Raphael Rubin, David S. Strayer (2008 Baltimore). Rubin's Pathology: Clinicopathologic Foundation of Medicine (5 ed.). Wolters Kluwer Health: Lippincot Williams & Wilkins. pp. 201–3. ISBN 978-0-7817-9516-6. 
  2. د درک ستونزه: Invalid <ref> tag; no text was provided for refs named ka